十多年來，合肥市民李華（化名）以為自己得了哮喘，但多次治療，仍不能有效控制病情。經(jīng)過全面系統(tǒng)檢查后，發(fā)現(xiàn)原來困擾他多年的疾病竟是一種罕見病。2月28日，記者從中國科大附一院（安徽省立醫(yī)院）獲悉，經(jīng)過半年，對該患者進(jìn)行正規(guī)治療，目前他的病情得到有效控制。

攝影是李華的一大愛好

73歲的李華多才多藝，書法、繪畫、攝影樣樣精通，還曾成立公益練字班，免費(fèi)向孩子們教授硬筆書法。然而，這些愛心和才華在氣喘的困擾下黯然失色。10年來，李華一直與氣喘作斗爭，每當(dāng)受涼、感冒，氣喘就會加重，給日常生活帶來了很多不便。

輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，李華被診斷為“支氣管哮喘”，僅2015年一年就先后7次因“支氣管哮喘”住院。之后每年或多或少都會因感冒受涼引起氣喘發(fā)作，即使住院接受“哮喘”的規(guī)范化治療，還是不能很好地控制病情。

2023年9月，在得知中國科大附一院（安徽省立醫(yī)院）開設(shè)有呼吸罕見病門診后，他抱著一絲希望來門診尋求幫助。經(jīng)過全面系統(tǒng)的檢查，發(fā)現(xiàn)患者不僅哮喘控制得不理想，下肢還有紅色的皮疹?？隙ú皇?ldquo;哮喘”那么簡單！他立即組織多學(xué)科討論，經(jīng)過皮膚科、風(fēng)濕免疫科和病理科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的探討與合作，李華被確診患有嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）。

“EGPA是一種會影響到鼻竇、肺、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、胃腸道、腎臟等全身多個系統(tǒng)的罕見自身免疫性疾病，2023年被列入我國第二批罕見病目錄。”該院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任胡曉文介紹，EGPA主要表現(xiàn)為外周血及組織中嗜酸粒細(xì)胞增多、浸潤及中小血管的壞死性肉芽腫性炎癥。國外報道的總患病率為10.7-13.0/100萬，發(fā)病高峰年齡為30至40歲，男女均可發(fā)病，目前病因不明。

盡管診斷已經(jīng)明確，但治療仍然存在難度，因?yàn)榛颊呓?年長期接受激素治療，繼續(xù)使用激素已經(jīng)沒有什么效果。好消息是，2021年11月首個用于治療EGPA的靶向新藥已經(jīng)獲批在中國上市。治療組與風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師馬艷討論后決定使用激素聯(lián)合靶向新藥予以治療。經(jīng)過半年的正規(guī)治療，患者的病情得到很好的控制?，F(xiàn)在，他又重新投入到熱愛的社區(qū)活動和公益活動中，在自己擅長的書法、攝影領(lǐng)域發(fā)光發(fā)熱。

出院后，李華將手書的“仁術(shù)濟(jì)世”贈送給醫(yī)護(hù)人員

胡曉文指出，EGPA最早也最容易累及呼吸道和肺臟，由于絕大多數(shù)患者首發(fā)癥狀為哮喘樣發(fā)作和鼻-鼻竇炎癥狀，因此常被誤診為難治性哮喘。大部分EGPA患者在出現(xiàn)多器官損害后才得以確診，給治療和預(yù)后帶來困難。對于EGPA患者來說，早期診斷、規(guī)范化治療、規(guī)律隨訪以及家庭照護(hù)都是至關(guān)重要的。

合報醫(yī)點(diǎn)通工作室

合肥通客戶端﹣合報全媒體記者 唐萌 通訊員 陳先夢 方詠