男子患“罕見病” 肺沉積蛋白質(zhì)垃圾

鹽水洗出64瓶“牛奶”

32歲李先生（化名）有咳嗽、氣短等癥狀5年多，嚴(yán)重時呼吸困難。近日，他來到東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院呼吸內(nèi)科就診，最終診斷是患上一種叫肺泡蛋白沉積癥的罕見病。該院呼吸內(nèi)科丁明博士指出，這個病會產(chǎn)生大量的蛋白質(zhì)垃圾，無法排出就會導(dǎo)致人缺氧。如果不搶救，很快就會把人憋死。近日，該院麻醉科任全主任醫(yī)師成功為患者兩側(cè)肺部施行全麻下全肺肺泡灌洗手術(shù)，向肺中灌入3萬多毫升的37℃生理鹽水，竟洗出64瓶牛奶樣的蛋白質(zhì)垃圾。

年輕男子呼吸困難險“憋死”

32歲李先生有咳嗽氣短五年多，近日癥狀越發(fā)加重，出現(xiàn)呼吸困難，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，不久前，患者來到中大醫(yī)院呼吸內(nèi)科就診。經(jīng)過X射線對患者進(jìn)行胸部檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)其雙側(cè)完全病變，于是行氣管鏡下肺活檢明確診斷是肺泡蛋白沉積癥。

丁明博士表示，這個病是很罕見的，一年也就碰到一兩例，雖然很遺憾被李先生碰到，但幸運(yùn)的是通過全肺肺泡灌洗手術(shù)，差點(diǎn)被“憋死”的李先生呼吸困難不適癥狀明顯緩解。

雙肺共洗出64瓶“牛奶”

由于患者李先生兩側(cè)肺蛋白沉積嚴(yán)重，唯一的解決方法就是洗肺，考慮到如果手術(shù)一次進(jìn)行，很有可能會加重患者肺水腫，最終該院呼吸科、麻醉科專家商量后決定為患者進(jìn)行兩次手術(shù)。

近日，在全麻下，任全主任醫(yī)師為患者蛋白沉積嚴(yán)重的雙肺實施全肺肺泡灌洗手術(shù)。手術(shù)難度較大，這是因為先是一側(cè)灌洗，要保持另一側(cè)肺功能正常，一旦出現(xiàn)氧飽和度下降無法控制，容易出現(xiàn)危險。術(shù)中將雙腔氣管插管準(zhǔn)確插入患者左、右主支氣管，雙肺分32次，每次將1L的37℃生理鹽水向肺中灌入，然后抽吸出來，吸出來的水呈牛奶狀。經(jīng)過兩次共3小時雙側(cè)肺部灌洗后，洗出來的水從牛奶樣變成清亮，李先生肺部功能逐漸恢復(fù)，呼吸困難明顯緩解。兩次手術(shù)完成后，被清洗出的“牛奶”樣液體足足裝了64瓶，每個鹽水瓶500毫升，共32000毫升，其中左肺、右肺各洗了16瓶生理鹽水。

一百萬人中僅不到四例

據(jù)悉，肺泡蛋白沉積癥非常罕見，據(jù)國外的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，發(fā)病率為百萬分之三點(diǎn)七，即一百萬人中僅不到四例。該病病因不明，可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有關(guān)。

專家介紹，由于磷脂蛋白在肺泡里不斷地沉積，淤塞在肺泡和支氣管，通氣功能受阻，還特別容易發(fā)生感染。該病最突出的癥狀就是咳嗽、氣喘，咳嗽甚至產(chǎn)生黃膿痰，甚至因缺氧發(fā)生口唇和手指頭發(fā)紫，吸氧可以部分緩解癥狀，但嚴(yán)重時，吸氧效果也很差。

通訊員 崔玉艷 愛南京·南京晨報記者 錢鳴