19歲的年齡，正是花一般的年紀(jì)， 然而命運(yùn)給了她沉重的一擊。日前，這名馬凡氏綜合征患者突發(fā)主動脈夾層，面對病魔的突然來襲，醫(yī)護(hù)人員全力以赴，上演了一場驚心動魄的生死大營救。

準(zhǔn)備手術(shù)時心率下降，醫(yī)生邊按壓邊送手術(shù)室

據(jù)了解，患者小李是徐州人，一周前突發(fā)胸悶不適，還伴有隱痛，但她沒有在意。不料幾天后，小李癥狀突然加重，胸部疼痛劇烈，持續(xù)不緩解，向上和向下放射痛，伴呼吸困難、大汗淋漓。由于疼痛難以忍受，家人得知后急忙將其送到醫(yī)院就診，胸部增強(qiáng)CT 診斷為升主動脈瘤+主動脈根部夾層。由于心臟泵出的血流將主動脈薄弱的內(nèi)膜撕開了一個裂口，使內(nèi)膜和外膜發(fā)生分離形成夾層，相當(dāng)于人體內(nèi)有一枚隨時可能引爆的“炸彈”，一旦夾層破裂，幾乎百分之百死亡，必須盡快手術(shù)。

面對如此復(fù)雜危重的病情，第二天一早，家人立即攜帶患者資料從徐州來到南京市第一醫(yī)院心外科，找到了黃福華醫(yī)生。此時，已經(jīng)中午，黃主任顧不上吃飯，立刻查看患者資料，建議立即手術(shù)。下午，小李被轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)室。當(dāng)時血壓挺平穩(wěn)，然而預(yù)想的情況還是出現(xiàn)了，小李臉色突然變紫，心率下降，血壓下降收縮壓最低30mmHg，醫(yī)生立即予以腎上腺素靜脈注射，并將其從監(jiān)護(hù)室送往手術(shù)室。在送往手術(shù)室電梯里，蘇存華醫(yī)生全過程對其進(jìn)行胸外心臟按壓。

4小時拆除體內(nèi)“定時炸彈”

手術(shù)室內(nèi)，醫(yī)護(hù)人員已經(jīng)全部準(zhǔn)備就緒，患者到達(dá)手術(shù)室后，心肺復(fù)蘇按壓還一直在持續(xù)中，心胸外科手術(shù)室麻醉科主任史宏偉憑借極其豐富的經(jīng)驗，在持續(xù)搖晃的患者身上進(jìn)行高難度靜脈插管，將麻藥順利輸入體內(nèi)。手術(shù)醫(yī)生快速消毒鋪單，黃福華同時進(jìn)行股、動靜脈暴露插管。藥液順利滴入，呼吸機(jī)模式啟動，體外循環(huán)順利進(jìn)行，全身臟器得到有效灌注，開胸、手術(shù)矯治有序進(jìn)行。經(jīng)過4個小時的手術(shù)，小李成功接受了主動脈根部置換+升主動脈置換+全弓部置換+支架象鼻植入術(shù)，順利拆除了這顆“不定時炸彈”。目前，小李病情已經(jīng)穩(wěn)定，轉(zhuǎn)入了普通病房。

馬凡氏綜合征引起主動脈夾層

黃福華副主任醫(yī)師介紹，小李主要是因為馬凡氏綜合征引起了主動脈夾層。那到底什么是馬凡氏綜合征，有什么樣的癥狀要警惕是馬凡氏綜合征呢？

據(jù)了解，馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，發(fā)病率為1/3000-5000。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自發(fā)基因突變。據(jù)悉，病變主要累及骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織。骨骼肌肉系統(tǒng)骨骼畸形最常見，手指和腳趾細(xì)長呈蜘蛛腳樣，雙臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長。部分患者會有漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊椎裂等病癥；眼部表現(xiàn)為晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等，患者會出現(xiàn)視物模糊；常伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動脈瓣關(guān)閉不全及主動脈瘤樣擴(kuò)張，患者常有胸悶、胸痛等表現(xiàn)。