體內(nèi)銅太多,少女肝硬化
南報(bào)網(wǎng)訊(記者 顧小萍 通訊員 朱諾) 19歲的少女戴蓉(化名)是一名高三學(xué)生,正憧憬著能考入理想的大學(xué)。可不久前體檢報(bào)告上“肝硬化”3個(gè)字徹底擾亂了她的學(xué)習(xí)和生活。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn),其肝硬化發(fā)病并不是乙肝等常見原因,而是因?yàn)轶w內(nèi)聚集了太多的銅。目前,小戴經(jīng)過治療后已明顯好轉(zhuǎn)。
造成小戴肝硬化的原因是肝豆?fàn)詈俗冃?。市第二醫(yī)院肝病科學(xué)科帶頭人楊永峰主任醫(yī)師介紹,由于該病罕見且發(fā)病隱蔽,很容易被誤診或漏診。該病的發(fā)病機(jī)制是調(diào)控銅代謝的ATP7B基因突變,引起體內(nèi)銅代謝障礙,銅不能排出體外,從而積聚在肝組織和神經(jīng)系統(tǒng)的豆?fàn)詈瞬课?,臨床上引起肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)損傷。
楊永峰說,該病屬于可治療性疾病,盡管不能根治,但通過青霉胺、鋅劑等驅(qū)銅治療,可顯著延緩疾病進(jìn)展,患者可恢復(fù)正常的學(xué)習(xí)和生活。