臺傳媒記者顏敏丹 通訊員王益慧 應(yīng)美芳

正常人的尿量為1L—2L/24h，平均每天1.5L，而仙居姑娘小楊每天的尿量最高達(dá)10L。家人知道她得了不好治的病，但礙于家庭條件，這病拖了5年，一直沒有得到正規(guī)的治療。

近日，小楊在省級專家和仙居縣人民醫(yī)院醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心治療下，尿量逐漸減少至正常，相關(guān)指標(biāo)也恢復(fù)到正常值。

口干多尿，頻繁起夜

在仙居縣人民醫(yī)院腎臟風(fēng)濕免疫科、內(nèi)分泌科病房，16歲的小楊瘦瘦小小，一副營養(yǎng)不良的樣子，她總是低著頭，不愛搭理人。

“她每天要喝很多水，上很多趟廁所，晚上睡不好沒精神，這種情況已經(jīng)好幾年了。另外還嚴(yán)重低鉀，肢體無力，嚴(yán)重影響了生活、學(xué)業(yè)?！毙畹母赣H說，女兒的病情成為家人的一塊心病，但家里經(jīng)濟(jì)困難，前幾年小楊病情嚴(yán)重時(shí)也曾去過上級醫(yī)院，但治療效果不理想。

據(jù)醫(yī)生介紹，小楊個子1.4米，體重只有31公斤，此次因?yàn)椤翱诟啥嗄虬殛嚢l(fā)性肢體乏力5年余，加重3天”入院，在急診就診時(shí)，檢查血鉀只有1.8mmoL/L（人體內(nèi)血清鉀濃度正常范圍為3.5mmoL/L—5.5mmoL/L），補(bǔ)鉀后入院繼續(xù)治療。

入院后，小楊經(jīng)過腎臟相關(guān)檢查，結(jié)果為24小時(shí)尿量4.5L—11L，尿常規(guī)示pH6.5，尿比重<1.005，尿蛋白+-?？购丝贵w全套檢查顯示：ANA陽性，抗SSA陽性，抗SSA-52陽性，抗SSB陽性。性激素提示低促性性腺功能減退。

專家會診，病癥好轉(zhuǎn)

針對小楊的病情，該院腎臟風(fēng)濕免疫科、內(nèi)分泌科立即邀請了浙江省人民醫(yī)院下沉專家、目前任仙居縣人民醫(yī)院黨委委員、副院長的吳暉會診。

自2021年山海提升工程實(shí)施以來，浙江省人民醫(yī)院每年派駐專家常駐仙居縣人民醫(yī)院，內(nèi)分泌代謝科副主任醫(yī)師吳暉，就是2023年派駐的其中一位。他擅長糖尿病、甲狀腺疾病、甲狀腺癌術(shù)后內(nèi)分泌治療，以及內(nèi)分泌相關(guān)性骨質(zhì)疏松、肥胖癥、腎上腺、性腺等疾病的診治。

根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，吳暉認(rèn)為小楊得的是尿崩癥、干燥綜合征。為了進(jìn)一步確認(rèn)，吳暉立即聯(lián)系超聲科主任馬新光。同時(shí)為了明確尿崩癥的類型，吳暉與總院相關(guān)科室專家進(jìn)行溝通、交流，查閱相關(guān)資料，完善相關(guān)檢查，并攜同仙居縣人民醫(yī)院內(nèi)分泌科主任徐志勇、主管醫(yī)師柯巧芳團(tuán)隊(duì)成員開展科內(nèi)討論。

馬新光立即為小楊進(jìn)行了雙涎腺超聲檢查，超聲診斷雙側(cè)頜下腺聲像圖符合干燥綜合征表，最終診斷小楊患了以腎性尿崩癥、低鉀性麻痹為首發(fā)表現(xiàn)的兒童干燥綜合征。

“這種病例多數(shù)患者都會前往省級醫(yī)院就診，但對于他們一家來說，這是個艱難的事。”吳暉說，“明確了病因后，我們不斷調(diào)整治療方案。經(jīng)過科學(xué)、規(guī)范的治療，目前小楊的尿量減少至正常，相關(guān)指標(biāo)也恢復(fù)了，體重漸漸上升，性格也慢慢地變得開朗?！?/p>

【相關(guān)知識鏈接】

尿崩癥

尿崩癥是一種內(nèi)分泌疾病，是由于下丘腦抗利尿激素合成分泌不足，或腎臟對AVP（精氨酸加壓素）反應(yīng)缺陷，或AVP降解過快而引起的一組臨床綜合征。病變在下丘腦-神經(jīng)垂體者稱為中樞性尿崩癥，病變在腎臟者稱為腎性尿崩癥。主要表現(xiàn)為多尿、煩渴、多飲、低比重尿或低滲尿。若長期不治療，可能造成患兒營養(yǎng)不良、生長障礙等。

干燥綜合征

干燥綜合征是一種慢性病，是自身免疫系統(tǒng)紊亂引起的自身免疫性疾病。最主要的表現(xiàn)就是干燥，眼睛干澀、口唇干澀、鼻腔干燥、咽喉干燥等。

風(fēng)濕免疫科醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況選擇相應(yīng)的檢查，比如免疫學(xué)檢查，能夠查到一些自身抗體，如抗核抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體，這是診斷干燥綜合征非常重要的抗體。60%的干燥綜合征患者類風(fēng)濕因子呈陽性。

本病目前尚無根治方法，主要是對癥治療，控制和延緩因免疫反應(yīng)引起的組織器官損害及繼發(fā)感染。